本文是一篇临床医学论文，笔者经过研究，得出结论：BCNC直径与CN发育情况呈显著正相关，即BCNC直径越小，CN发育状况越差。
第2章 综述 单侧感音神经性听力损失的临床研究进展
2.1 单侧感音神经性听力损失的认识及流行病学
单侧感音神经性听力损失（Unilateral Sensorineural Hearing Loss, USNHL）是指一侧耳患有不同程度的感音神经性听力损失，而对侧耳听力完全正常。USNHL尚有一只听力正常耳，通常不影响患者听力及语言发育，因此USNHL的症状隐匿，如幼儿发音较晚、噪音环境下注意力不集中等，这些表现往往不会引起家长注意，多数患者是通过偶然发现才得以就医确诊，在新生儿听力筛查普及之前，USNHL的患病率并不真实且平均确诊年龄为8岁[17]。随着新生儿听力筛查的广泛应用，USNHL的患病率也获得了更准确的结果，2018年，Lieu等[18]报道美国新生儿中USNHL发病率约1‰，并且因迟发性和获得性听力损失的出现，发病率随着年龄的增加而提高，6-19岁青少年的USNHL总体患病率约14%。土耳其的一项研究发现婴儿中USNHL的发生率为1.40%。实际上，USNHL的真实患病率仍难以准确评估。
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2.2 单侧感音神经性听力损失的病因学
2.2.1 内耳畸形及蜗神经异常
内耳畸形（Inner Ear Malformation, IEM）及蜗神经异常（Cochlear Nerve Deficiency, CND）是由胚胎时期内耳发育异常所致，在胚胎发育的第3周，内耳开始由后脑颅神经周围的外胚层组织发育起来，外胚层板内陷形成听泡，即膜迷路的初级阶段。随着听泡的形成，一组细胞从外胚层分离形成面听神经节，继而进一步分化成面神经的膝状神经节及听神经。胚胎发育第4或5周时，听神经继续分化出蜗神经（Cochlear Nerve, CN）的螺旋神经节。第7周时，螺旋神经节分出纤维形成CN，同时包围听泡的间充质组织凝结并开始骨化，最终形成骨迷路。IEM及CND的发生往往与这一阶段胚胎发育异常密切相关。IEM分为骨迷路畸形及膜迷路畸形，骨迷路畸形约占20%，是能够用CT及MRI所显示的，而膜迷路畸形占80%，主要是毛细胞水平的畸形，是现有的影像学手段还不能显示的。IEM狭义上指内耳骨迷路畸形。
IEM及CND作为USNHL的主要病因之一，其在过去是常常被忽视的。随着颞骨CT及MRI在耳科临床应用越来越广泛，人们逐渐发现IEM及CND在USNHL中占有很大的比例。Birdane等[19]报道在USNHL患者中，IEM的发现率达51.5%。在另一项研究中，IEM的比例为66.7%[20]。Clemmens等[5]报道128例USNHL患者中，CND发病率占26%；Paul等[13]报道CND占其研究中USNHL的33%。早期的USNHL影像学研究发现最常见的畸形类型为前庭导水管扩大（Enlarged Vestibular Aqueduct, EVA）[6]。近些年，颞骨CT的分辨率逐渐提高，研究发现蜗神经管（Bony Cochlear Nerve Canal, BCNC）畸形患病率远高于其它IEM。研究显示，BCNC狭窄或闭锁所致的USNHL约17-69.7%[7-12]。我国对于USNHL的IEM研究甚少，高胜利等[21]研究88例重度及极重度USNHL儿童中，52.3%显示CT异常，36.3%为BCNC狭窄。梅玲等[22]报道36例USNHL患儿中，MRI示CND占77.8%。由此可见，IEM及CND是导致USNHL发生的主要病因之一。
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第3章 资料与方法
3.1 研究资料
3.1.1 研究对象
选取2018年1月至2021年7月就诊于吉林大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科门诊，经听力学及影像学检查，诊断为USNHL伴IEM/CND的41例患者作为研究对象。采集患者病史包括：患者何时以及如何发现单耳听力异常；有无CMV、腮腺炎病毒感染病史以及脑膜炎病史；有无耳聋家族遗传史。
3.1.2 听力学检测
听力学检查：听性脑干反应（Auditory Brainstem Response, ABR）（包括骨导及气导反应阈值）、听性稳态反应（Auditory Steady-state Response, ASSR）、畸变产物耳声发射（Distortion Product Otoacoustic Emissions, DPOAE）、声导抗等客观听力检查；主观听力学检查为纯音听阈测定（Pure Tone Audiometry, PTA）。6岁以上（包括6岁）患者首选听力学检查为PTA及声导抗，初步诊断为USNHL时，补充ABR、ASSR及DPOAE，进一步明确耳聋性质及程度；6岁以下（不包括6岁）患儿进行了除PTA以外其余全部听力学检查。
耳聋分级采用2021年WHO听力损失程度分级标准：平均听阈（0.5、1、2、4kHz四个频率气导听阈的平均值）< 20dB为正常听力，20～35dB为轻度听力损失，35～50dB为中度听力损失，50～65dB为中重度听力损失，65～80dB为重度听力损失，80～95为极重度听力损失，95dB以上为完全听力损失/全聋。本研究听力学检查结果入组标准为：患者健侧耳PTA或ABR气导阈值< 20dB nHL，患侧耳PTA或ABR气导阈值≥ 20dB nHL，即包含轻度及以上USNHL患者。因6岁以下患儿无法行PTA检查，所有患者以ASSR结果为标准评估患者耳聋分级及各频率的听力阈值。
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3.2单侧感音神经性听力损失患者基本资料及听力学表现
共41例患者纳入研究，男19例，女22例；年龄10个月~56岁，平均10.24±11.44岁；左耳20例，右耳21例。
患者就诊原因：13例患儿因新生儿听力筛查未通过而就诊于本院行听力鉴定时确诊；1例因家长认为患儿言语不清，在儿科医师的建议下进行听力检查而确诊；8例为家长偶然发现在患侧小声言语时，患儿无明显反应而就医；13例为患儿接打电话或佩戴耳机时发现一侧耳听力异常而确诊；其余6例患者均为成年人，发现单耳听力异常多年，却始终以特发性突聋进行诊治，无明显效果而就诊于本院行影像学检查才发现其USNHL的病因为IEM/CND。所有患者无CMV、腮腺炎病毒感染病史以及脑膜炎病史；无耳聋家族遗传史。
听力学表现结果：中重度USNHL患者为3例（7.3%）；重度USNHL患者为6例（14.6%）；极重度USNHL患者为14例（34.1%），患侧完全听力损失患者为18例（43.9%）。
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第3章 资料与方法 ....................... 12
3.1 研究资料 ............................... 12
3.1.1 研究对象 ............................................. 12
3.1.2 听力学检测 ............................. 12
第4章 结果 ....................... 15
4.1 单侧感音神经性听力损失患者基本资料及听力学表现 ................ 15
4.2 单侧感音神经性听力损失患者中内耳畸形的常见类型分析 ........ 15
第5章 讨论 .......................... 21
第5章 讨论
单侧感音神经性听力损失（Unilateral Sensorineural Hearing Loss, USNHL）是指一侧耳患有不同程度的感音神经性听力损失，而对侧耳听力完全正常。在人们的固有思想中，USNHL患者尚有一只听力正常耳，足以应对日常生活及学习工作的需要，但越来越多的研究表明USNHL患者不仅在教育及行为方面存在问题，还会在人际交往中产生紧张及自卑情绪[1, 2]，因此USNHL逐渐引起人们的重视。但是USNHL的病因诊断和干预仍是临床医师面临的难题之一。
USNHL的病因繁杂，包括IEM、CND、巨细胞病毒感染、腮腺炎病毒感染、听神经谱系障碍、特发性突聋及遗传因素等。随着颞骨HRCT及MRI技术在耳科临床中应用越来越多，各种IEM以及CND陆续被揭示，人们方才发现IEM及CND在USNHL中的发病率不容忽视：Chen等[4]对USNHL患者的CT研究进行了系统性综述，发现IEM阳性率达18-67%；Clemmens等[5]报道128例USNHL患者中，CND发病率占26%。由此可见，IEM及CND是导致USNHL发生的主要病因之一。而在内耳骨性结构畸形中，又以BCNC畸形最为多见。研究显示，BCNC狭窄或闭锁所致的USNHL约为17-69.7%[7-12]。BCNC是蜗轴与IAC底之间包饶CN的骨性通道。在HRCT轴位图像上，BCNC位于耳蜗“三叶草”结构与IAC之间，极易被耳科医生甚至影像科医生所忽视。在患者流量较大的门诊诊疗工作中，医生若未充分掌握内耳解剖结构，不仔细阅片，那么就容易对这类患者造成误诊，致使其继续四处就医浪费医疗资源。郭平等[64]报道单侧聋患者平均就医次数为3.5次，医疗花费平均为4200元，而其中30%的患者仅需170元的CT就可以明确病因。本研究41例患者中有40例HRCT显示异常，33例伴有BCNC畸形（82.5%），其中12例同时伴有其它类型IEM，包括IAC狭窄或前庭/半规管畸形，这种情况下，一个纤细的IAC或者一个明显扩大的前庭半规管往往能引起医生的注意，继而斟酌患者是否伴有其它畸形。而其余21例患者仅表现为BCNC畸形，对于轻度狭窄的患者，若不将其与健侧相对比，漏诊的可能性将极大地提高。
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第6章 结论
1、BCNC畸形是USNHL患者最常见的IEM类型，其次是IAC狭窄、IP、耳蜗未发育等其它类型。
2、BCNC直径与CN发育情况呈显著正相关，即BCNC直径越小，CN发育状况越差。
3、HRCT以BCNC畸形作为诊断CND的依据，其诊断结果与MRI结果无显著差异，因此，基于HRCT更高的普及性，更短的检查时间，更低的检查费用，并且对CND有较好的预测价值，我们建议将HRCT作为USNHL患者的首选影像学检查以评估患者是否伴有IEM及CND。
4、CND患者的听力表现多呈下降趋势，其语言频率（0.5、1、2kHz）听力优于高频（4kHz）。
参考文献（略）