第 1 章 引 言
垂体瘤卒中是由于垂体瘤内出血或梗死,在蝶鞍内迅速扩张,进而压迫临近结构(海绵窦及第三脑室等),以突发的头痛和急性视力下降为主要表现的一种临床综合症[1,2],常伴有激素分泌水平降低,如甲状腺素或皮质醇激素等。垂体瘤卒中的患者年龄多数在 50 岁以后[3],男性发病率为女性的 2 倍[4]。垂体瘤卒中的症状和体征如下:头痛、恶心、呕吐、视力减退、视野缺损、眼肌麻痹以及意识障碍等,其症状复杂多样,和很多因素相关:瘤体大小、内分泌激素类型、出血速度、出血量以及瘤体对周围组织结构的压迫程度等。关于垂体瘤卒中发病机制,多数学说集中于血管机制等方面,包括:(1)垂体腺瘤内血运丰富,其间夹杂着不规则的血窦,而血窦壁薄,随着肿瘤体积增大,局部压力失衡,局部血管破裂出血,进而引发卒中;(2)肿瘤生长较快,超过血运供应需求,导致肿瘤组织缺血坏死,引发卒中;(3) 垂体门脉系统的血液供应垂体柄,当肿瘤体积较大时,垂体柄受压,其血运减少,导致肿瘤缺血、坏死,继而引发卒中;(4)肿瘤血管本身脆性差,加之动脉硬化性血栓栓塞导致卒中[5]。总之,垂体瘤卒中的发病机制目前存在很多争议,大多数垂体瘤卒中的病人在发病前无明显诱因。
垂体瘤卒中最常用的辅助检查是 CT 和 MRI。CT 扫描对急性出血较为敏感,急性期行 CT 检查时,肿瘤出血表现为高密度影。MRI 优于 CT,它在显示肿瘤体积大小;肿瘤形态;与周围组织结构的关系;肿瘤出血和肿瘤坏死等方面都较 CT 优越,为临床医生手术提供重要帮助。虽然垂体瘤卒中的治疗(手术治疗和保守治疗)目前存在诸多争议,但对垂体瘤卒中患者早期应用激素替代治疗和维持水电解质平衡却得到一致认可。多数医生对有突发剧烈头痛和或伴有视力、视野损害的患者更倾向于积极手术治疗,对于临床症状较轻的病人可暂不手术,密切观察病人病情变化,给予保守治疗,如若病情加重则行手术治疗。手术治疗包括经蝶窦入路手术和开颅手术,多数学者认为经蝶窦入路手术对患者预后更佳。收集我科 2014 年 1 月至 2017 年 1 月 47 例垂体瘤卒中患者的临床资料,对垂体瘤卒中患者的年龄、性别、诱因、临床症状、临床分型、影像学分型、肿瘤体积大小、治疗以及预后进行综合分析,为临床医生在诊断和治疗垂体瘤卒中方面提供参考。
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第 2 章 综述
2.1 研究背景
垂体瘤卒中(pituitary apoplexy,PA)是出血或梗死的垂体腺瘤在蝶鞍内快速扩张,进而压迫临近结构(海绵窦及第三脑室等),以突发的头痛、急性视力下降为主要表现的一种临床综合症[1,2]。发病年龄大多在50岁以后[3],男性较女性多[4]。虽然Bailey在1898年第一次报导了垂体腺瘤合并出血的病例[6],但“垂体瘤卒中”这一定义是Brougham等人在1950年命名的[7]。其临床表现主要包括:头痛、视力下降、视野缺损、眼肌麻痹以及意识障碍等。1981年Findling等人报道了1 例患者,该患者因库欣综合征行双侧肾上腺切除术,术后出现间断性头痛,后又行经鼻蝶垂体腺瘤切除术,术后病理回报:肿瘤伴出血、坏死,但该患者并没有出现急性头痛、急性视力下降等症状,所以Findling等人将此类疾病命名为“亚临床型垂体瘤卒中”。
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2.2 解剖特点
鞍区位于颅中窝中央部,包括蝶鞍及其周围结构区域,前界为鞍结节,后界为鞍背,两者中间为垂体窝,垂体窝容纳垂体,视神经管在垂体窝前方走形。蝶鞍两侧有一重要结构,称之为海绵窦,海绵窦结构复杂,动眼神经、滑车神经、三叉神经的眼神经及上颌神经自上而下从海绵窦外侧壁穿过。垂体上方为下丘脑。该区域虽然范围小,但解剖结构复杂,重要结构多。针对垂体瘤卒中的原因,很多专家意见尚不统一,关于垂体瘤卒中发病机制,多数学说集中于血管机制等方面,包括:(1)垂体腺瘤内血运丰富,其间夹杂着不规则的血窦,而血窦壁薄,随着肿瘤体积增大,局部压力失衡,局部血管破裂出血,进而引发卒中;(2)肿瘤增长较快,超过血运供应需求,导致肿瘤组织缺血坏死,引发卒中;(3) 垂体门脉系统的血液供应垂体柄,当肿瘤体积较大时,垂体柄受压,其血运减少,导致肿瘤缺血、坏死,继而出血;(4)肿瘤血管本身脆性差,加之动脉硬化性血栓栓塞导致卒中[5]。
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第 3 章 资料与方法............ 9
3.1 临床资料 ...... 9
3.2 研究方法 ...... 9
3.3 统计学方法 ............ 11
第 4 章 结果........ 13
第 5 章 讨论........ 24
5.1 垂体瘤卒中发病率与年龄关系..... 24
5.2 垂体瘤卒中的诱发因素 ........... 27
5.3 垂体瘤卒中的临床表现 ........... 27
5.4 垂体瘤卒中的影像学表现及分型 ............ 26
5.5 垂体瘤卒中的与肿瘤大小分析 ..... 27
5.6 垂体瘤卒中与肿瘤激素类型 ....... 28
5.7 治疗及预后 ............ 28
第 5 章 讨论
垂体瘤卒中(pituitary apoplexy,PA)是出血或梗死的垂体腺瘤在蝶鞍内快速扩张,进而压迫临近结构(海绵窦及第三脑室等),以突发的头痛、急性视力下降为主要表现的一种临床综合症[1,2]。临床上,有些患者发病急,在很短时间内发生急性神经功能障碍、昏迷,严重时会导致患者死亡。如果病情延误会引起严重的神经功能后遗症,如:永久眼肌麻痹、失明,甚至死亡。虽然Bailey在1898年首次报导了1例垂体腺瘤合并出血的病例[6],但 Brougham 等在 1950 年回顾已往报导的文献将此综合征命名为垂体瘤卒中[7],其临床表现主要包括:头痛、恶心、呕吐、视力减退、视野缺损、眼肌麻痹以及意识障碍等。随着人们对垂体瘤卒中的认识提高,在临床中有些患者的表现除垂体腺瘤引起的症状以外,并无其他的明显表现,在影像学检查或是手术中以及术后病理发现垂体瘤卒中,有学者将这种垂体瘤卒中称之为亚临床垂体瘤卒中。而在临床中垂体瘤卒中病人临床症状复杂多样,症状较轻的患者表现为间断性头痛或视觉损害,症状持续时间长,发展缓慢,症状较重的患者出血迅猛,可在短时间突发头痛、视力、视野受损、意识障碍甚至死亡。因此,临床中对垂体瘤卒中病人及时诊断和有效的治疗显得尤为重要。随着现代医学水平飞速发展以及人们对疾病认识的提高,某些亚临床垂体瘤卒中诊断不断提高。


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结论
有学者认为无功能型垂体腺瘤最易发生卒中[16]。本研究中无功能型相对于有功能型更易发生垂体瘤卒中,与文献报导相符。分析其原因为:无功能型垂体腺瘤没有内分泌功能症状,在日常生活中容易被忽略,而肿瘤体积继续生长,当生长到一定体积时,导致局部肿瘤血供相对不足,引起瘤组织缺氧、缺血,肿瘤坏死,最终导致肿瘤卒中。垂体瘤卒中的治疗方式包括保守治疗和手术治疗[30],然而,目前阶段垂体瘤卒中的最佳治疗方式仍然存在争议,有学者[21]通过过比较手术治疗和保守治疗对患者视力、眼肌麻痹的预后时发现,保守治疗的患者中视力及眼肌麻痹恢复率为100%,而手术组患者视力恢复为57%,眼肌麻痹的恢复率为63%,说明垂体瘤卒中的患者可以采取保守治疗,而且保守治疗有时优于手术治疗。保守治疗的优点:(1)避免手术所带来的风险;(2)经济、费用低。然而,不是所有的垂体瘤卒中的患者都要采取保守治疗,保守治疗的适应症为:没有明显视力损害或其他神经功能障碍的病人;有轻微的视力损害或其他神经功能障碍且症状不进展的病人;对于亚临床和亚急性垂体卒中患者,在严密观察下的保守治疗,己被更多的人所接受。本研究中仅有1例患者采取保守治疗,通过随访患者恢复良好。也有学者认为垂体瘤卒中患者应该早期进行手术干预[31,32],而意识障碍以及视力进行性恶化的病人应首选手术减压,视觉症状趋于稳定或者正在改善,尤其是只有孤立的眼麻痹症状的患者可以选择保守治疗,如果后续出现任何新的症状或原有症状进行性加重,那么手术干预不可避免。即使在神经系统损害和内分泌激素缺乏的情况下,手术治疗也能通过解除鞍内及其周围的压力来缓解顽固性头痛。
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参考文献(略)