本文是一篇临床医学论文，本研究的局限性在于考虑到患儿在行巨结肠根治术前要在家进行数月的辅助通便及肛管护理等，每个家庭的实践可能存在差异，保守治疗的成功取决于多种因素，包括对家长的宣教和教学质量、长期持续的随访和家长的依从性。
第2章 资料与方法
2.1 研究对象
选取江西省儿童医院新生儿外科自2019年1月至2023年1月收治并确诊为先天性巨结肠、病例资料完整的患者80例，分为2-3个月的长期肛管留置组（研究组，A组）和以开塞露Q4-8h、扩肛等常规方式辅助通便组（对照组，B组）。根据病变累及部位进行分型，研究组又分为常见型亚组（A1组）和长段型亚组（A2组），对照组分为常见型亚组（B1组）和长段型亚组（B2组）。本研究经医院伦理委员会审核、批准同意，并向患儿家长健康宣教留置肛管的意义，进行操作、护理要点说明，尊重患儿家属意愿自愿参与，取得家属充分理解并签署知情同意材料。
2.1.1 纳入标准
（1）患儿根据病史、体格检查、钡剂灌肠及直肠黏膜抽吸活检病理结果评估后诊断为HD，术中快速冰冻活检及术后病理组织学检查确诊为HD，选取狭窄段位于自肛门直肠至乙状结肠远端的常见型HD及狭窄段位于自肛门延伸至降结肠甚至横结肠的长段型HD；
（2）患儿于我院行巨结肠根治手术，能定期复诊接受随访。
2.1.2排除标准
（1）合并新生儿坏死性小肠结肠炎、先天性肠旋转不良、神经缺陷、Down综合征等其他先天畸形的患儿；
（2）确诊HD后未行保守治疗即因肠坏死、肠穿孔、感染中毒性休克而行急诊肠造瘘术的患儿；
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2.2 研究方法
2.2.1 研究组术前准备
（1）向患儿家属详细解释病情、治疗方案及保守治疗期间可能出现的情况，积极宣教留置肛管的意义，提高家属依从性。
（2）选取成人20-2型号的肛管留置，持续排气排进行。留置肛管操作方法：将肛管充分润滑，缓慢将其插入肛门，轻轻旋转逐渐插入，导管进入扩张段肠管后即有气体和粪液排出，位置达到满意后注入生理盐水固定球囊，肛门外蝶形胶布固定于臀部，外接引流袋。高的长段型巨结肠患儿可缓慢插入肛门，腹部触诊可避免肛管在肠腔内折角打卷，忌暴力，逐步置入达到狭窄段长度可即刻注入造影剂明确肛管位置，达满意，可注入10ml球囊固定，肛门外蝶形胶布固定于臀作简单，不易损伤肠道，可轻松通过结肠弯曲便通畅。指导家属用温生理盐水冲管管。如出现堵管，可经肛管予以开塞露灌肠，疏通管道，堵塞严重无法疏通者则置换肛管；如肛管有拖出迹象，可予以缓慢送回，再次用胶布固定于患儿臀部，若完全脱出则重新置管。期复查并更换肛管，4月龄复查造影，对比扩张段管径的变化，常规手术。
（3）家长在首次住院期间学习家庭肛管护理在本研究中，由我科医生及护理人员对患儿家长进行现场教学，向家属提供细说明讲解，家属可自行录制察评估。
临床医学论文参考
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第3章 结果
3.1 一般资料
3.1.1 研究对象一般资料
本研究共纳入80例HD患儿的临床资料，其中男性患儿63例，女性17例，平均就诊年龄为（10.33±13.45）天，最小年龄为1天，最大为73天，平均出生体重（3246.88±384.53）g，胎粪排出延迟71例，常见型巨结肠54例，长段型巨结肠26例；73例患儿行一期巨结肠根治术治疗，7例患儿行一期肠造瘘术，二期巨结肠根治术和瘘口关闭术，其中17例采用单纯经肛门改良Soave根治术，63例在腹腔镜辅助下行改良Soave根治术，术后患儿均随访6个月。研究组留置肛管时患儿年龄为12至85天，置管平均年龄（27.28±15.85）天，平均留置肛管（81.13±16.38）天。
3.1.2 研究组（A组）与对照组（B组）一般资料比较
3.1.2.1 A1组与B1组
A1组共纳入21例患儿，男性占比76.2%（16/21），女性占比23.8%（5/21），平均就诊年龄为（10.24±14.45）天，平均出生体重为（3277.14±405.23）g，胎粪排出延迟患儿占比85.7%（18/21），平均根治手术年龄为（116.24±27.33），行腹腔镜辅助下改良Soave根治术患儿占比76.2%（16/21），行单纯经肛门改良Soave根治术患儿占比23.8%（5/21）。B1组共纳入33例患儿，男性占比81.8%（27/33），女性占比18.2%（6/33），平均就诊年龄为（7.91±8.59）d，平均出生体重为（3223.33±377.56）g，胎粪排出延迟患儿占比87.9%（29/33），平均根治手术年龄为（117.67±25.82），行腹腔镜辅助下改良Soave根治术患儿占比63.6%（21/33），行单纯经肛门改良Soave根治术患儿占比36.4%（12/33）。A1组就诊年龄、出生体重、根治术年龄、性别、胎粪排出情况、手术方式与B1组相比均无统计学差异（P>0．05），见表3。
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3.2 临床相关资料
3.2.1 A1组和B1组
两组患儿行根治术前HAEC发生率分别为14.3%（3/21）、36.4%（14/33），A1组患儿HAEC发生率明显小于B1组，差异有统计学意义（P<0.05）；两组患儿行巨结肠根治术前的体重平均值分别为（6.07±0.97）kg、（6.06±1.56）kg，术前血红蛋白、血清白蛋白、视黄醇结合蛋白平均值分别为（106.67±10.43）g/L、（41.28±3.94）g/L、（21.89±5.99）mg/L与（103.00±8.73）g/L、（41.49±3.78）g/L、（19.80±4.59）mg/L，差异无统计学意义（P>0.05）。A1组无患儿行造瘘手术，B1组1例患儿行造瘘手术。A1组患儿手术持续时间平均值为（119.05±46.46）分钟，切除病变肠管长度平均值为（10.40±3.01）cm，扩张段最大直径为（3.00±0.59）cm，2例患儿病理标本肠壁伴有炎症，术后出现肠梗阻1例、HAEC 1例，术后并发症发生率9.5%，术后3个月Kelly评分优、良、差者分别有4、9、8例，排便功能优良率为61.9%，住院时间平均值为（32.76±12.22）天，住院费用平均值为（54057.41±9169.20）元；B1组患儿手术持续时间平均值为（127.39±28.55）分钟，切除病变肠管长度平均值为（10.22±2.42）cm，扩张段最大直径为（3.77±0.64）cm，3例患儿病理标本肠壁伴有炎症，术后出现肠梗阻1例、HAEC 4例，术后并发症发生率15.2%，术后3个月Kelly评分优、良、差者分别有9、11、13例，排便功能优良率为60.6%，住院总时间平均值为（39.45±13.31）天，住院总费用平均值为（59068.88±14223.35）元。A1组B1组相比，扩张段最大直径总体平均值更小，差异有统计学意义（P<0.05），两组手术持续时间、切除病变肠管长度、病理标本肠壁炎症、术后并发症、术后排便功能优良率、住院天数、住院费用无明显差异（P<0.05）。
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第3章 结果................................ 9
3.1 一般资料 ................................... 9
3.1.1 研究对象一般资料 ...................................... 9
3.1.2 研究组(A组)与对照组(B组)一般资料比较 ............................ 9
第4章 讨论.......................... 15
第5章 结论.......................... 20
第4章 讨论
先天性巨结肠是重要的儿童先天畸形疾病之一，其近代历史始于1886年Harald Hirschsprung博士在一篇论文中对HD全面、详细的描述，它的临床症状因患儿年龄和病变累及肠管的节段而异，主要包括新生儿期通常出现的胎粪排出延迟、胆汁性呕吐、喂养困难等与肠梗阻关的症状以及随着年龄的增长，部分患儿可能会出现顽固性便秘，表现为大便排出困难，排便时间延长，口服泻药无效[13]。而HD的体格检查应重点关注腹部体征，如腹胀程度、有无腹壁静脉曲张和肠鸣音亢进等，再检查肛门，直肠肛管指诊了解直肠及肛门有无狭窄，直肠壶腹部有无空虚，拔指后因刺激排便反射，有无腥味气体、粪便呈“爆破样”排出，随即腹胀好转[14]。
钡剂灌肠造影（barium enema, BE）、直肠肛管测压（anorectal manometry, ARM）、直肠黏膜吸引活检（rectal suction biopsy, RSB）和直肠全层活检（full-thickness rectal biopsy, FTRB）是怀疑HD时的重要辅助检查。BE通常可显示狭窄的无神经节细胞节段，移行段和扩张的近端肠管节段，但它的灵敏度和特异性相对较低，尤其是对新生儿和全结肠型患儿而言[15, 16]。ARM是在直肠内气囊注入适量气体，检测直肠肛管抑制反射（rectoanal inhibitory reflex, RAIR）的出现，其缺点是存在过度镇静的风险，且该检查需特定的设备[17]。Sumida等报道了空气试验（air test）作为HD的无创筛查方法，在疑似HD的患儿BE结束后，无需镇静，使用灌肠期间相同的导管经肛门注入特定量的空气，观察RAIR的检测，若注气后肛管随着直肠壁的延伸而松弛，则定义为“阳性”，若肛管始终保持静止，则被定义为“阴性”，筛查出阴性结果的患儿再行直肠组织活检[18]。FTRB和RSB被认为是诊断HD的金标准，文献研究显示，FTRB并发症发生率为6.6%，但严重程度较轻，5.9%的患儿初次活检诊断结果不明确，而RSB相较FTRB的优点是避免全身麻醉和侵入性手术，其敏感性和特异性均为100%，相关并发症如出血、穿孔在新生儿和婴儿中更为常见[19-21]。
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第5章 结论
1. 患儿在行巨结肠根治术前，长期留置肛管是可行、有效的，此技术可以降低术前HAEC的发生率，缩小扩张段肠管管径，使HD患儿无需行肠造瘘分期手术，减轻患儿痛苦，让患儿得到健康同龄儿的生长发育；
2. 对于长段型巨结肠而言，留置肛管可以降低术后并发症的发生率，促进患儿手术康复，缩短患儿住院时间及减少住院费用。
参考文献（略）