1.前言
根据2008年世界卫生组织(WorldHealthOrganization，WHO)分类，结外鼻型NK/T细胞淋己瘤(ExtranodalNasal-TypeNaturalKUler/T-cellLymphoma，NKTCL)是淋己瘤分类中一个独立的亚型，根据不同原发部位，有不同的临床表现。结外鼻型NK/T细胞淋己瘤在全球范围内发病率较低，在西方国家不到全部淋臣瘤发病总数的1%，但在亚洲和美洲中南部较为常见，占到恶性淋己瘤发病总数的3%-15%，是中国外周T细胞淋巴瘤中最常见的一种病理类型[4-9]。结外鼻型NK/T细胞淋己瘤有着独特的形态学、免疫学表型和临床表现。形态学表现多样性，以血管为浸涧和血管破坏为主要病理特征，肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织，导致组织缺血和广泛坏死。现有文献报道显示该疾病常化于青年男性，病变常为局限期，初诊时较少有区域淋己结或远处转移，易有皮肤受侵等特点己有研究证明该疾病与EB病毒感染强烈相关，是EB病毒相关肿瘤之一。放射治疗是早期结外鼻型NK/T细胞淋己瘤的主要治疗手段，肿瘤对放疗敏感，化疗抗拒。放疗作为早期结外鼻型NK/T细胞淋己瘤的主要治疗手段能取得较好的疗效。单纯放疗或放化疗综合治疗的巧效优于单纯化疗，也有一些研巧显示，化疗加入放疗并未显著改善早期结外鼻型NKAT细胞淋己瘤的生存率，即在放疗基础上加入化疗是否能改善预后目前仍存在争议。晚期结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤病例数少，化疗为主，但由于肿瘤对化疗抗拒，化疗疗效不佳，预后极差。
结外鼻型NK/T细胞淋己瘤通常发生于上呼吸消化道，肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构，邻近器官或结构受侵同侧上颁窦和筛窦最常见，其他常见部位还有鼻咽、局部皮肤、硬聘、软聘、眼球和曰咽等。鼻腔是结外NK细胞淋己瘤最常见的原发部位，与原发于鼻腔之外的NK/T细胞淋己瘤具有相同的病理特征。在2000年WHO分类中将原发于鼻腔的NKTCL定义为鼻腔NKTCL，其他原发部位的NKTCL统称为鼻型NKTCL。2008年WHO分类将鼻赔NKTCL广泛定义为上呼吸消化道来源的NKTCL，而上呼吸消化道外来源的统称鼻外NKTCL。虽然目前WHO对于不同原发部位NKTCL而定命名比较混乱，但是目前国际上广泛认为原发部位在对该疾病的定义、临床特点及预后起到非常重要的作用由于扁桃体NK/T细胞淋己瘤较为少见，我们曾将扁桃体原发NKTCL与鼻咽原发NKTCL合并在韦环原发NKTCL中，一起进行分析讨论，在该研究的数据中，原发于鼻咽NKTCL最常见，例数大约是原发于扁桃体NKTCL的两倍PW，而扁桃体原发NKTCL的临床特点及预后仍有待进一步更详细的分析。
颈扁桃体是结外非霍奇金淋己瘤最常发生的部位口，在原发韦氏环非霍奇金淋己瘤中大约占80%。扁桃体淋E瘤通常表现为非对称性扁桃体肥大，但有9%为双侧发病PW。扁桃体淋己瘤患者倾向于同时或不同时伴胃肠道累及，提示在不同的部位存在不同的"归巢"机制。口腔及口晒部NHL患者治疗通常采用放疗，化疗或联合两者方法治疗。有些研究报道与单纯放疗相比，放化疗综合治疗可获得较好的临床效果，局限期5年存活率从50%至超过80%不等。和B细胞淋己瘤相比，扁桃体T细胞或NK/T细胞瘤预后较差。目前己报道的原发扁桃体淋己瘤主要B细胞来源为主，弥漫性大B细胞淋己瘤(DiffuseLargeB-cellLymphoma，DLBCL)最常见，目前尚无专口针对扁桃体原发NKTCL的研究。本研究选取了68例扁桃体原发NKTCL病例进行回顾性分析。研究目的在于分析扁桃体原发NKTCL的临床特点、治疗效果及失败类型，并进一步与其他部位原发NKTCL的临床特点进行分析和比较。
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2.材料与方法
2.1研究对象
从2000年至2011年，中国医学科学院肿瘤医院等全国10家学术机构共收集到1383例经过临床病理学诊断的结外鼻型NK/T细胞淋己瘤。通过系统回顾，共有263例韦氏环原发NKTCL，其中68例原发扁桃体NK/r细胞淋己瘤纳入本项研究。临床病理学诊断及分类参考WH02008造血和淋巴组织肿瘤分类标准。入组条件有如下兰点：(1)原发症状及肿瘤主要成分位于扁桃体，伴或不伴有周围组织侵犯;(2)病理证实为结外NK/T细胞淋E瘤，病理形态学具有血管病变、血管破坏、广泛坏死和多形性细施浸润等特点;(3)免疫组化证实肿瘤细胞表达NKAT细胞标志物，包括CD2、CD3S、CD%、细胞毒颗粒(TIA-1/颗粒酶B/穿孔素)，EB病毒，但不表达B细胞标志物CD20和/或CD79a。
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2.2临床分期
患者临床分期检查包括：详细的病史采集和体格检查、血常规、肝皆功能、血清乳酸脱氨酶(LactateDehydrogenase，LDH)、头颈部CT和/或MRI、胸腹盆CT和/或MRI、骨髓穿刺及纤维鼻咽镜检查。全部患者均详细记录临床特征，受累淋己结及结外部位，采用常用评分标准进行预后分组，包括国际预后指数(InternationalPrognosticIndex，IPI)和韩国预后指数(KoreanPrognosticIndex，KPI)。国际预后指数包括：年龄>60岁、超过1处结外器官受侵、血清LDH升高、美国东部肿瘤协作姐(拉stemCooperativeOncologyGroup，EC0G)评分过分和inIV测试。韩国预后指数危险因素包括：IIMV期、B组症状、区域淋己结受侵和血清LDH升高。
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正文...........10
文献综述..........53
课题资助基金..........74
4讨论
本项研究结果显示，扁桃体原发年轻男性多见初诊时早期患者为主(76.4%)，区域淋己结侵犯较为常见。首程放疗较化疗能够取得更高的缓解率，接受放疗患者的远期生存率也明显高于单纯化疗。放化疗综合治疗较单纯放疗获得较高的PFS，放疗显著提高局部区域控制率。颈部淋巴结受侵的患者行颈部放射治疗可减少局部区域复发及进展。近10余年结外鼻型NK/T细胞淋己瘤(NKTCL)被全球范围内广泛研巧，在WHO分类中定义为一类具有独特临床病理特征的疾病类型[1]。大量研巧证实原发部位的临床表现、生物学特性及定义起重要作用，对于具体特定原发部位的NKTCL的进一步研充显得尤为重要。聘扁桃体是头颈区域结外淋已瘤最常发生的部位，也是韦民环非霍奇金淋己瘤(NHL)最常累及的部位(50%-62%)。扁桃体窝的肿瘤临床特征变异度较大，常因误诊为感染性疾病而延误治疗。目前己发表关于扁桃体原发淋己瘤的研究大多数为B细胞来源，其中最常见的病理类型为弥漫大B细胞淋己瘤，尽管组织学表现为高度侵袭性，但B细胞来源扁桃体原发淋己瘤的预后较好(OS54%-91.9%)。由于不同组织学类型的淋巴瘤临床表现及预后存在较大差异，而目前己发表研究中，并未有专口针对扁桃体原发NKA'细胞淋己瘤的研究，本文对这一特定原发部位的NK/T细胞淋己瘤进行了分析与讨论，供今后临床治疗参考。
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结论
(1).扁桃体原发NKTCL男性为主、分期II期多见、淋己结转移较多。
(2).肿瘤对放疗敏感，化疗中度敏感，放化疗结合比单纯化疗或放疗获得较高的PFS，推荐综合治疗模式。
(3).放疗可显著提高局部区域控制率，颈部淋己结受侵的患者行颈部放射治疗可减少局部区域复发及进展。
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参考文献(略)