骨关节弥漫性巨细胞肿瘤例临床病理学观察

时间:2015-06-23 09:47来源:www.020lunwen.com 作者:jingju 点击:
本文为代发医学论文,近年来,对该类病变的分类和肿瘤命名有了新认识。本文现对42例骨关节弥漫型巨细胞肿瘤的临床病理学特征进行回顾性分析,以提高人们对该类肿瘤的认识。
骨关节弥漫型巨细胞肿瘤,以往称之为色素性绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovi-tis),是一种以滑膜单核细胞呈肿瘤性增生、并以多核巨细胞、组织细胞、含铁血黄素组织细胞和炎细胞为基本组织学形态的肿瘤性病变。部分患者表现为侵袭性生长和术后复发行为。近年来,对该类病变的分类和肿瘤命名有了新认识。为此,本文现对42例骨关节弥漫型巨细胞肿瘤的临床病理学特征进行回顾性分析,以提高人们对该类肿瘤的认识。

1材料与方法

1.1材料
收集1995~2013年南京军区南京总医院收治的42例骨关节弥漫型巨细胞肿瘤,所有病例均行病灶手术切除术。复习全部病例的临床资料、影像学资料及其它相关检查,并通过电话、信函方式随访,随访时间6个月~16年。

1.2方法
标本经10%中性福尔马林固定,常规脱水,石蜡包埋,4~5μm厚切片,HE染色,镜下组织学观察,并经两位以上病理医师复诊确认,诊断标准依据WHO(2006)软组织与骨肿瘤病理学分类标注。

2结果

2.1临床特点
42例中,男性19例,女性23例,男女比为1∶1.2,年龄8~69岁,平均37.6岁。其中34例首发症状为关节疼痛,其中18例合并局部功能受限,另8例表现为无痛性肿块。发病时间1个月~12年,6例有病变部位外伤史,全部为单关节受累。病变部位分别是膝关节30例(71.4%),髋、踝关节和足部各3例,腕关节2例和肘关节1例。术前行病灶细针穿刺术或手术中发现关节积液者22例;关节软骨损伤者17例(40.5%),其中3例合并骨质破坏(均为髋关节),2例复发并侵袭关节周围肌腱和韧带。23例实施单纯滑膜切除术,19例行联合关节置换并关节成型术。

2.2影像学特征
15例行X线检查显示关节周围软组织密度增加12例(80.0%);出现分叶状软组织影3例,骨端骨质侵蚀3例;关节间隙变窄5例,增宽1例。关节脂肪垫受累3例,关节骨赘或骨刺形成2例。X线检查诊断关节退行性变10例(66.7%),骨性关节炎2例,无1例术前诊断出弥漫型巨细胞肿瘤。
27例行MRI检查显示关节滑膜结节状增厚或绒毛状突起19例(70.4%),关节腔内积液22例(81.5%);关节间隙变窄21例(77.8%),关节软骨受累17例(63%);骨端骨质缺损2例。髌下脂肪垫和后交叉韧带受损各1例;MRI诊断弥漫型巨细胞肿瘤者9例(33.3%)、关节腔积液5例、滑膜病变3例、腱鞘巨细胞瘤1例、其他如股骨头缺血性坏死或半月板损伤等。

2.3病理检查
眼观:组织呈黄褐色、结节状、绒毛状改变38例(90.5%),其中呈明显绒毛状22例(57.9%),颗粒状并海绵状变化16例(42.1%)。镜检:所有病例均可见滑膜细胞增生,含铁血黄素的组织细胞,多少不等的多核巨细胞、泡沫样细胞聚集。38例中可见绒毛结构,多数呈粗细不等、长短不一,其中4例绒毛明显增粗、互相融合成结节状。30例病变组织见裂隙、假腺样结构,内衬以增生的滑膜细胞(图1~4);33例见明显纤维化及玻璃样变(图5);15例见明显炎细胞反应。需要说明的是本组6例临床出现复发者,其病变组织的滑膜细胞增生活跃、细胞密集分布并见丰富的绒毛结构(图6);17例影像学检查表现关节软骨、骨及软组织损伤者中,15例(83.3%)出现明显淋巴细胞浸润和淋巴滤泡形成,并累及骨和周围软组织,但未见核分裂及肿瘤性坏死。

2.4随访
本组30例获随访,随访时间6个月~16年,以影像学资料或再次手术后病理诊断资料是否复发为依据,6例复发(20%),2例复发2次,首次复发时病变未累及骨、软骨及关节内外软组织,但在第2次复发时,病变浸润关节周围软组织及肌腱、韧带间隙。

3讨论

弥漫型巨细胞肿瘤系发生于关节、滑囊和腱鞘组织的滑膜肿瘤性病变。Jaffe首先把起源于该部位滑膜细胞来源的病变分为:局限型腱鞘巨细胞瘤、弥漫型腱鞘巨细胞瘤和色素性绒毛结节性滑膜炎。WHO(2006)软组织与骨肿瘤病理学分类中将该类病变归入纤维组织细胞性肿瘤中,分为局限型和弥漫型。该肿瘤发生于关节滑膜、关节囊和腱鞘,也可发生关节外及关节外软组织。
临床上,弥漫型巨细胞肿瘤多见于中青年人,可发生于任何滑膜关节,但好发大关节,多数为单关节受累,近80%发生于膝关节,其次为髋、踝和肩关节,常伴关节和骨端组织损伤。本组71.4%发生于膝关节,其次为踝、肘、腕部,均单关节病变。40.5%肿瘤累及关节软骨,并可以累及其他软组织,如关节脂肪垫及韧带损伤,该类患者病程长、易复发。需要说明的是本组3例合并骨质损伤者均发生于髋关节,且病程约6个月,提示发生于髋关节弥漫型巨细胞肿瘤,病程短、更易出现骨质破坏。由于弥漫型巨细胞肿瘤具有累及关节软骨和周围软组织的生物学特征,影像学检查时可出现相应异常变化。本组病例X线检查表现为部分骨端组织侵蚀,关节间隙变窄或增宽、关节周围软组织密度增高、肿胀或分叶状软组织影等,但无1例诊断出弥漫型巨细胞肿瘤。
由此说明:X线检查对该类型肿瘤的诊断十分困难。由于弥漫型巨细胞肿瘤的病理基础是以软组织病变为特征,如滑膜细胞增生、组织细胞反应和含铁血黄素沉积等,故MRI检查比X线检查更有诊断价值。本组中有9例MRI检查后被诊断为弥漫型巨细胞肿瘤。但弥漫型巨细胞肿瘤术前误诊率可以高达81%,这可能与弥漫型巨细胞肿瘤病程长,多次复发并可发生骨关节破坏等有关。如本组中病程时间最长者达12年,多数患者有反复就诊病史。
弥漫型巨细胞肿瘤组织学表现为单核滑膜细胞增生,伴多核破骨细胞样细胞、组织细胞反应和含铁血黄素沉积及炎细胞反应。部分肿瘤可以表现为滑膜细胞的弥漫浸润性生长,细胞核大甚至有巨核细胞的形成。有报道称该类肿瘤细胞出现核分裂,可能与肿瘤的生物学行为有关。
本组17例并发关节侵袭破坏,其中15例出现明显的炎细胞反应;6例复发病例中,表现滑膜细胞明显增生并密集分布,绒毛丰富并细长。因此,作者认为滑膜细胞明显增生和绒毛数量增多,可能与肿瘤复发相关。在临床病理诊断中,遇到该类形态时,应引起重视。如本组1例足部小关节病灶复发2次,首次复发时,肿瘤侵袭关节软骨;第2次复发时,病变累及关节外肌腱、韧带及周围软组织。此外,从本组随访资料说明,弥漫型巨细胞肿瘤具有侵袭性生长和术后易复发甚至多次复发的特征,复发率高达18%~46%。
弥漫型巨细胞肿瘤发生病因尚不明确。有学者认为该病变存在肿瘤和炎性反应两种变化,病变中既有单克隆性肿瘤细胞增生同时伴炎性细胞反应,也有报道称该类肿瘤存在染色体畸变。需要说明的是,本组中有14.3%病例明确存在病变部位外伤史,外伤与该病的发生是否相关,尚需要更多资料积累研究证实。
弥漫型巨细胞肿瘤需与以下病变鉴别:
(1)局限型腱鞘巨细胞瘤:该肿瘤同样来源于滑膜,常见手足等部位的小关节,生长缓慢。临床表现为无痛性包块,局限性分叶状,有多量纤维、组织细胞、多核巨细胞反应,属于良性非侵袭性肿瘤。
(2)慢性滑膜炎:属于炎性病变,病灶局限在关节腔内,组织学呈滑膜细胞增生和增厚,常见多量淋巴细胞和组织细胞反应,而含铁血黄素的组织细胞少见,通常无绒毛状结构出现。
(3)滑膜肉瘤:肿瘤发生与关节或腱鞘滑膜无关,来源不明,其特征性变化表现为肿瘤细胞肉瘤样结构,细胞异型明显,常见病理性核分裂,而通常难以见到滑膜细胞增生呈绒毛状结构、组织细胞反应以及含铁血黄素样组织细胞形成,遗传学检查可见特异性染色体易位t(X;18)。

参考文献:(略)
医学论文网提供医学职称论文


------分隔线----------------------------
发表评论
请自觉遵守互联网相关的政策法规,严禁发布色情、暴力、反动的言论。
评价:
医学论文网联系方式
推荐内容